Атрезия желчных путей (билиарная атрезия) у новорожденных \ Что нужно знать родителям?

Атрезия желчевыводящих путей характеризуется двумя состояниями:

Этиология

Различают как минимум два вида билиарной атрезии, но, по всей видимости, в основе фенотипических проявлений лежит множество патологических факторов, приводящих к облитерации желчевыводящих путей. Около 80% случаев билиарной атрезии в западных странах развиваются перинатально. В этом случае ребёнок рождается в срок, с открытыми желчными протоками. Процесс их облитерации начинается после рождения и проявляется появлением желтухи на 2-6 неделе жизни.

Менее распространённой формой является эмбриональная, при которой холестатическая желтуха присутствует уже на момент родов. В 10-20% случаев такая форма заболевания сопровождается дополнительными пороками развития, такими как полиспления, аспления, врождённые пороки сердца, транспозиция внутренних органов, неполный поворот кишечника, аномальное развитие портальной вены и печёночной артерии и др. Обе данные формы заболевания не считаются наследственными.

Билиарная атрезия является мультифакторным заболеванием в патогенезе которого имеют значение, как генетические факторы, так и влияние окружающей среды, вызывающие развитие воспалительного процесса, результатом которого является фиброз и облитерация желчных путей.

Классификация атрезии желчных протоков

Синдромальный (эмбриональный) тип атрезии желчных про­токов сочетается с врожденными аномалиями развития нижней полой вены, мальротацией кишечника, пороками развития сердца. Предполагается, что эмбриональный тип атрезии желчных прото­ков бывает следствием повреждения печеночного дивертикула на разных стадиях его развития.

Несиндромальный (перинатальный) тип имеет более позднее происхождение.

Классификации по М. Kasai

Корригируемый тип атрезии желчных протоков: непроходи­мость общего желчного протока, непроходимость общего пече­ночного протока.

Некорригируемый тип атрезии желчных протоков: протоки в воротах печени, полностью замещенные фиброзной тканью, заме­щение печеночных протоков в воротах печени плотной фиброзной тканью, отсутствие в воротах печени протоков фиброзной ткани.

Атрезия желчевыводящих путей у детей

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1- 4, 6]

Читайте также:  Продукты, которые нельзя при грудном вскармливании

Диагностические критерии:

Жалобы на присутствующие с первых дней жизни ребенка желтушность кожных покровов, ахоличный (обесцвеченный) стул и моча интенсивного темного («пивного») цвета.

Атрезия желчевыводящих путей у детей

Анамнез: Дети с атрезией желчных ходов обычно рождаются доношенными с нормальными антропометрическими показателями.

На 3-4-е сутки жизни у них развивается желтуха, однако в отличие от транзиторной гипербилирубинемии новорожденных, желтуха при атрезии желчных ходов сохраняется длительно и постепенно нарастает, придавая кожным покровам ребенка шафрановый или зеленоватый оттенок.

Обычно атрезия желчных ходов не распознается в первые дни жизни ребенка, и новорожденный выписывается из роддома с диагнозом «затянувшаяся физиологическая желтуха». Сохранение обесцвеченного кала в течение 10 дней указывает на атрезию желчных ходов.

Физикальное обследование:

Общий осмотр: ·          осмотр кожных покровов;

Атрезия желчевыводящих путей у детей

Пальпаторно: определение размеров печени и селезёнки ниже рёберной дуги (гепатомегалия, изменение кожных покровов в желтый цвет).

Лабораторные исследования;

·          общий анализ крови – возможно лейкоцитоз, нейтрофилез, повышенное СОЭ, анемия и тромбоцитопения;·          биохимический анализ крови – уже с первых дней жизни в крови новорожденного нарастают уровни биохимических маркеров печени, прежде всего, билирубина (вначале за счет увеличения непрямого билирубина, позже – за счет преобладания прямой фракции), щелочной фосфатазы, гамма-глютамил-трансферазы;·          коагулограмма – возможно снижение ПТИ, снижение АЧТВ, снижение фибриногена;·          копрограмма – в кале ребенка отсутствует стеркобилин;·          ИФА на внутриутробную инфекцию – в 70-80% случаев встречается цитомегаловирусная инфекция. 

Инструментальные исследования:

·          УЗИ печени, селезенки и желчных путей позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;·          КТ органов брюшной полости – позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;·          Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография – позволяет определить состояние внепеченочных и внутрипеченочных желчных протоков. И уровень атрезии;·          МРТ (МРПХ) –  позволяет оценить размеры органов и структуру паренхимы, состояние желчного пузыря, вне- и внутрипеченочных желчных протоков, воротной вены. Обычно при атрезии желчных ходов желчный пузырь не определяется или визуализируется в виде тяжа, также не выявляется общий желчный проток;·          Холецистохолангиография – позволяет определить анатомию внутрипеченочных и внепеченочных желчных путей и  выявить уровень атрезии (выполняется интраоперационно);·          Биопсия печени – (пункционная, открытая) позволяет определить анатомию внутрипеченочных желчных путей и изменения ткани печени;·          электрокардиография – для исключения патологии сердца с целью предоперационной подготовки;·          ЭхоКГ – для исключения возможного сопутсвующего порока развития сердечно-сосудистой системы;·          нейросонография – для исключения сопутствующей патологии со стороны ЦНС. 

Атрезия желчевыводящих путей у детей

Показания для консультации специалистов:

Читайте также:  Галетное печенье «Мария» при грудном вскармливании: сколько можно

·          консультация детского хирурга – для установления диагноза и направления в специализированный центр;·          консультация детского инфекциониста – для исключения вирусного гепатита;·          консультация гепатолога – для исключения и выявления патологии печени;·          консультация невроптолога – для исключения и выявления патологии ЦНС;·          консультация кардиолога – для исключения и выявления патологии сердца. 

Диагностический алгоритм: (схема)

Диагностика

В первые дни жизни младенца сложно отличить от патологии желчных протоков, поэтому лучший срок для постановки диагноза – после первой недели жизни и до полутора месяцев.

Особенно следует обратить внимание на то, что желтушность не убывает со временем, а нарастает.

Диагностика

Атрезия желчных протоков имеет несколько форм: это гипоплазия и атрезия, расстройство ветвления и слияния, перфорация, стеноз и кисты холедоха, желчных ходов. В зависимости от локализации патологии различают атрезию внепеченочных протоков, нарушения внутри печени и заболевание смешанного типа.

По месту сужения протоков (печеночного, желчного) различают корригируемую и некорригируемую непроходимость главных каналов. Если все протоки внутри покрыты волокнистой тканью, патология считается некорригируемой. Сложность непроходимости каналов, область атрезии, ее характеристики напрямую влияют на выбор техники проведения оперативного вмешательства.

Причины атрезии

Причины, вызывающие атрезию жёлчевыводящих путей у новорождённых, до конца не изучены. Чаще всего имеются правильно сформированные протоки, но прохождение по ним печёночного секрета невозможно вследствие выраженного сужения каналов.

Выделяются следующие факторы, предположительно вызывающие заболевание:

  1. Внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом, герпесом, острой респираторной вирусной инфекцией или краснухой.
  2. Нарушение нормального формирования органов первые два месяца беременности. Это так называемая истинная атрезия. Для неё характерно полное отсутствие жёлчевыводящих путей, порой даже самого жёлчного пузыря.
  3. Неонатальный гепатит. Так называется форма заболевания, диагностируемая у детей до 3-месячного возраста.
  4. Генетические мутации. В этой ситуации атрезия сочетается с другими пороками развития: врождёнными дефектами органов пищеварительной системы, сердца, отсутствием селезёнки или, наоборот, множественностью органа.

Атрезия жёлчевыводящих путей может развиться в перинатальном периоде вследствие воспалительных процессов. Тогда патология имеет не врождённый, а приобретённый характер.

Не подтверждено влияние лекарственных препаратов и прививок во время беременности на вероятность формирования атрезии жёлчных протоков.

Причины, вызывающие атрезию, разделяют на эндогенные – обусловленные неправильной закладкой органов, мутаций генов, и экзогенные – развившиеся в результате воспалительных процессов внутриутробно или перинатально.

Классификация атрезии желчных протоков

Синдромальный (эмбриональный) тип атрезии желчных про­токов сочетается с врожденными аномалиями развития нижней полой вены, мальротацией кишечника, пороками развития сердца. Предполагается, что эмбриональный тип атрезии желчных прото­ков бывает следствием повреждения печеночного дивертикула на разных стадиях его развития.

Несиндромальный (перинатальный) тип имеет более позднее происхождение.

Классификации по М. Kasai

Корригируемый тип атрезии желчных протоков: непроходи­мость общего желчного протока, непроходимость общего пече­ночного протока.

Некорригируемый тип атрезии желчных протоков: протоки в воротах печени, полностью замещенные фиброзной тканью, заме­щение печеночных протоков в воротах печени плотной фиброзной тканью, отсутствие в воротах печени протоков фиброзной ткани.